ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بالهيموفيليا أ الحادة أو متوسطة الحدة — المحددة بنشاط العامل الثامن أقل من 2 وحدة دولية/ديسيلتر — الذين لا يعانون من مثبطات العامل الثامن والمُقرر لهم أو الذين خضعوا لإجراء جراحي كبير.
يُعدّ غياب المثبطات شرطاً أساسياً. تُفضي البيئة المحيطة بالعملية الجراحية إلى زيادة خطر النزيف مما يستلزم إدارة مرقئية موجهة طوال الفترة الإجرائية.
يرتكز العلاج على استبدال مركّز العامل الثامن. يتضمن النهج نقل مركّزات FVIII — سواء المشتقة من البلازما أو المؤتلفة ذات العمر النصفي القياسي — والتي تُعطى بالتزامن مع الإجراء الجراحي.
DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026
In individuals with severe and moderately severe hemophilia A without inhibitors undergoing a major invasive procedure, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests either continuous or bolus infusion of plasma-derived or standard half-life recombinant FVIII concentrates (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).
View source ↗