عندما يفشل تبادل البلازما والعلاج المثبّط للمناعة في متلازمة aHUS المرتبطة بالأجسام المضادة لعامل H (الأعمار 5–15)

السيناريو السريري

يتناول هذا البروتوكول متلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية (aHUS) الناجمة عن الأجسام المضادة لعامل H (FH) لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و15 عامًا — وهي نمط فرعي يُشكّل ما يقارب نصف جميع حالات aHUS لدى الأطفال في بعض البيئات، ويستلزم مسار علاج مختلفًا.

لم يُحقّق العلاج السابق أهدافه

يستهدف نهج الخط الأول — تبادل البلازما اليومي الفوري (PEX) بالبلازما المجمّدة الطازجة مقترنًا بالعلاج المثبّط للمناعة (بريدنيزولون بالإضافة إلى سيكلوفوسفاميد أو ريتوكسيماب) — تحقيق انخفاض ملحوظ في عيارات الأجسام المضادة لعامل H وهيمنة دموية كاملة: عدد الصفائح الدموية فوق 100,000/μl، وسكيستوسيتات أقل من 2%، وتطبيع LDH في يومين متتاليين. وعندما لا تتحقق هذه الأهداف، يلزم التصعيد إلى عامل علاجي من الدرجة التالية.

نهج العلاج من الدرجة التالية

عندما لا يُحقّق العلاج المبني على PEX الهدأة — أو عند ظهور ظروف سريرية محددة — يُعدّ مثبّط المتمّم الموجَّه (جسم أحادي النسيلة مُؤنسن مضاد لـ C5) التدخلَ التالي المُعتمد. وتُحدَّد الدواعي الكاملة وخوارزمية الإدارة وخطة المراقبة في البروتوكول المنظَّم الكامل.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظَّمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7

Anti-FH antibody-associated illness constitutes ~ 50% of pediatric patients with aHUS in India, chiefly affecting children between the age of 5–15 years.

We recommend a combination of prompt PEX (with fresh frozen plasma as replacement fluid) and immunosuppressive therapy for patients with anti-FH antibodies.

We suggest therapy with eculizumab in the following: (i) lack of remission despite 7–10 PEX; (ii) life-threatening features (seizures, cardiac dysfunction); (iii) complications due to PEX or vascular access; and (iv) inherited defect in complement regulation.

View source ↗