علاج مرض الهيموغلوبين H مع أزمة انحلال الدم الحادة
تُعدّ أزمة انحلال الدم الحادة من المضاعفات الرئيسية لمرض HbH وتستلزم تدبيرًا طارئًا فوريًا. يُعرض أدناه السيناريو السريري وأهداف العلاج، فيما يتوفر النظام العلاجي الكامل المنظم عبر الرابط أدناه.
السيناريو السريري
مرض الهيموغلوبين H يظهر مع أزمة انحلال دم حادة: تفاقم حاد في فقر الدم، غالبًا ما يترافق مع اليرقان و/أو البيلة الهيموغلوبينية، وكثيرًا ما يُحفَّز بالعدوى أو الحُمّى.
المقاربة العلاجية
يرتكز التدبير الطارئ على نقل كريات الدم الحمراء لاستعادة مستوى الهيموغلوبين، إلى جانب الرعاية الداعمة الموجَّهة وفق الصورة السريرية للمريض.
الهدف السريري الأساسي
استعادة مستوى الهيموغلوبين إلى 80–90 g/L وتثبيت نوبة انحلال الدم الحادة.
References
- A haemolytic crisis is considered a dominant clinical feature of α-thalassaemia, and it is characterized by acute worsening of anaemia, frequently in combination with jaundice and/or dark-coloured urine.
- An acute haemolytic crisis is a major complication in HbH disease that requires emergency management.
- Restore patient’s Hb to 80–90 g/L by red cell transfusion.
- During an acute haemolytic episode, blood transfusion should be provided to restore Hb to 80–90 g/L, along with adequate intravenous hydration.
View source ↗