مرض HbH غير الحذفي (--/αTα): عندما لا يُعيد نقل الدم عند الطلب مستوى الهيموغلوبين المستهدف
يُطبَّق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بالشكل غير الحذفي من مرض الهيموغلوبين H (النمط الجيني --/αTα)
الذين فشل فيهم نقل الدم عند الطلب في الحفاظ على مستوى الهيموغلوبين المستهدف بشكل موثوق.
السيناريو السريري
يتسم مرض HbH غير الحذفي (--/αTα) بمسار سريري متنوع؛
غير أن الأعراض تكون في الغالب أشد حدةً مقارنةً بالأشكال الحذفية من مرض HbH.
ويعاني المرضى في هذه المجموعة الفرعية من نمط ظاهري شديد ومستمر يستلزم تصعيد دعم نقل الدم.
العلاج السابق — حالة الفشل
كان النهج السابق يتمثل في نقل كريات الدم الحمراء المستنفدة من الكريات البيضاء عند الطلب،
وذلك عند انخفاض مستوى الهيموغلوبين إلى ما دون 70 g/L أو في حالة وجود فقر دم يُسبب أعراضاً،
بهدف استعادة مستوى الهيموغلوبين إلى 80–90 g/L. يُشار إلى هذا البروتوكول عندما لا يُحقَّق
الهدف الهيموغلوبيني أو لا يُحافَظ عليه بصورة موثوقة في ظل استراتيجية نقل الدم عند الطلب.
النهج التالي
بالنسبة للمرضى الذين يعانون من نمط ظاهري شديد مستمر حيث تكون عمليات نقل الدم عند الطلب غير كافية،
يُوصى بـنظام نقل الدم المجدول (المنتظم) باعتباره الخطوة التالية —
بهدف سريري يتمثل في الحفاظ على مستوى الهيموغلوبين قبل نقل الدم عند 80–90 g/L.
البروتوكول الكامل، بما في ذلك فترات الجدولة ومعاملات المراقبة وعتبات القرار،
متاح في النظام العلاجي الكامل أدناه.
References
- Clinical phenotypes are diverse among affected individuals with non-deletional haemoglobin H (HbH) disease (--/αTα).
- Clinical symptoms of non-deletional HbH are generally more severe than those of deletional forms.
- A transfusion regimen is recommended for those patients with a persistent score of ≥4 (severe phenotype) over a period of 3 to 6 months.
- Once initiated, blood transfusions should be scheduled, usually every 3 to 6 weeks, with pre-transfusion haemoglobin aimed at a slightly lower level (80–90 g/L) in comparison to that aimed for β-TM.
View source ↗