علاج مرض الهيموغلوبين H – الشكل غير الحذفي (--/αTα)
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول إدارة مرض الهيموغلوبين H (HbH) في شكله غير الحذفي،
المُعرَّف بوجود طفرة في جين α-غلوبين غير حذفية (النمط الجيني --/αTα).
تتنوع الأنماط الظاهرية السريرية بين المصابين بمرض HbH غير الحذفي.
والجدير بالذكر أن الأعراض السريرية في الشكل غير الحذفي تكون عموماً أشد حدةً
مقارنةً بتلك المرتبطة بالأشكال الحذفية لمرض HbH.
يتسم مرض HbH غير الحذفي عادةً بمسار سريري أشد حدةً مقارنةً بالشكل الحذفي المقابل.
نهج العلاج والأهداف
تتضمن إدارة فقر الدم العرضي في هذا السياق استراتيجية دعم خلايا الدم الحمراء عند الطلب،
توجهها عتبات الهيموغلوبين ووجود الأعراض المرتبطة بفقر الدم.
يحدد البروتوكول المنظم عتبات الإطلاق الدقيقة، ونطاق الهيموغلوبين المستهدف (80–90 g/L)،
ونظام نقل الدم الكامل — بما في ذلك متطلبات منتجات الدم. يمكن الوصول إلى البروتوكول الكامل أدناه.
References
- Clinical phenotypes are diverse among affected individuals with non-deletional haemoglobin H (HbH) disease (--/αTα).
- Clinical symptoms of non-deletional HbH are generally more severe than those of deletional forms.
- This intervention is recommended when the haemoglobin level drops below 70 g/L or when there is accompanying symptoms of anaemia, with an aim to restore Hb to 80–90 g/L.
- Leucocyte-depleted red blood cells should be administered at a volume of 10–15 ml/kg (1–2 units for adults) one or more times based on the severity of anaemia.
View source ↗