متغير ابيضاض الدم ذو الخلايا الشعرية (HCL-V) كيانٌ مميز يتظاهر عادةً بـارتفاع عدد الخلايا الليمفاوية. تكون الخلايا اللوكيمية نوياتية؛ وقلة الحيدات — السمة المميزة لـ HCL الكلاسيكي — غائبة. من الناحية المناعية الظاهراتية، يكون HCL-V سلبيًا لـ CD25، وطفرة BRAF V600E غير موجودة.
يتناول هذا البروتوكول المرضى الذين تلقوا العلاج الأولي بـ2-CldA يعقبه مباشرةً ريتوكسيماب ولكنهم لم يحققوا النقطة النهائية المطلوبة: استجابة كاملة مع القضاء على المرض الخفي الباقي. يُعدّ الفشل في بلوغ هذا الهدف مؤشرًا للتصعيد إلى هذا الخط التالي.
بعد فشل العلاج التركيبي الأولي، يوصي البروتوكول بالعلاج المستهدف القائم على الأجسام المضادة، وفي المرضى المناسبين، التدخلات الموجهة نحو الطحال — يحدد البروتوكول المنظم الكامل الاختيار والتسلسل وجميع المعايير ذات الصلة.
DOI: 10.1093/annonc/mdv200
HCL-V typically presents with high lymphocyte counts, with the cells being nucleolated and lacking monocytopaenia.
Although HCL-V patients lack the BRAF mutation, TP53 mutations are present in one-third of cases [13].
Alternatively, individual case reports suggest that alemtuzumab is an active agent in treating HCL-V, even in patients who have relapsed after rituximab [64].
Splenectomy induces clinical responses in some patients with HCL-V, and is recommended because it corrects cytopaenias, removes the bulk of the tumour and may improve response to purine nucleoside analogues [V, B] [65].
Splenic irradiation could be performed in elderly patients with a high surgical risk of splenectomy [V, B].
Clinical case reports support the use of moxetumomab pasudotox in patients with HCL-V [V, B] [44].
View source ↗