متغير سرطان الدم بالخلايا المشعرة (HCL-V) هو نمط فرعي متميز بيولوجياً من سرطان الدم بالخلايا المشعرة، يتسم بملف سريري ومناعي محدد يستدعي استراتيجية علاجية مخصصة في الخط الأول.
يظهر HCL-V عادةً مع ارتفاع أعداد الخلايا اللمفاوية (كثرة اللمفاويات). الخلايا المتداولة تحتوي على نويات وغياب قلة وحيدات النواة. النمط المناعي سلبي لـ CD25 و طفرة BRAF V600E غير مكتشفة — وهي سمات تميز HCL-V من سرطان الدم بالخلايا المشعرة الكلاسيكي وتوجّه مباشرةً اختيار العلاج.
تشمل الإدارة الأولية لـ HCL-V مزيجاً من مشابه للبيورين مع جسم مضاد أحادي النسيلة مضاد لـ CD20 — وهو نهج يُعتبر أكثر فعالية من أي عامل منفرد. التسلسل الكامل والجرعات والجدولة مفصّلة في البروتوكول الكامل.
DOI: 10.1093/annonc/mdv200
HCL-V typically presents with high lymphocyte counts, with the cells being nucleolated and lacking monocytopaenia.
Although HCL-V patients lack the BRAF mutation, TP53 mutations are present in one-third of cases [13].
However, administration of 2-CldA immediately followed by rituximab, typically involving 2-CldA being given at a dose of 0.15 mg/kg on days 1–5, with 8 weekly doses of 375 mg/m2 rituximab beginning day 1, appears to be more effective than 2-CldA alone or rituximab alone and should be considered as the initial treatment of HCL-V patients [IV, B] [38, 63].
View source ↗