يتناول هذا البروتوكول سرطان الدم ذو الخلايا الشعرية الكلاسيكي العرضي في المرضى الذين تلقوا العلاج الأولي بنظير البيورين — كلادريبين (2-CldA) أو بينتوستاتين (DCF) — ولم يصلوا إلى الاستجابة الكاملة المتوقعة.
يُقدِّم المرضى بـسرطان الدم ذو الخلايا الشعرية الكلاسيكي العرضي المتميز بتضخم طحال ضخم أو تدريجي، وقلة الخلايا الدموية (الهيموغلوبين <10 غ/دل و/أو الصفائح الدموية <100 × 109/ل و/أو العدلات <1 × 109/ل)، والعدوى المتكررة أو الشديدة، و/أو الأعراض الجهازية. المريضة غير حامل.
علاج الخط الأول: نظير البيورين — كلادريبين (2-CldA) أو بينتوستاتين (DCF).
يُفعَّل التصعيد إلى هذا البروتوكول عند عدم تحقيق نقطة النهاية المتوقعة — الاستجابة الكاملة (الغياب المورفولوجي لخلايا الشعر في الدم المحيطي ونخاع العظام، وتطبيع تضخم الأعضاء، وتطبيع تعداد الدم المحيطي).
يتضمن البروتوكول دورة ثانية من 2-CldA، والتي قد تشمل عاملاً إضافياً، بهدف تحقيق استجابة كاملة. البروتوكول الكامل — تفاصيل التوليف، ومعايير الأهلية، والتسلسل — متاح عبر النظام العلاجي المنظم أدناه.
DOI: 10.1093/annonc/mdv200
Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].
Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].
In patients demonstrating a PR after the first course of 2-CldA, a second course should be repeated to achieve a CR at least 6 months after the end of the first course, with or without rituximab [IV, B] [26].
View source ↗