علاج سرطان الدم ذي الخلايا الشعرية مع تضخم الطحال العرضي ونقص الخلايا الدموية

يستلزم سرطان الدم الكلاسيكي ذو الخلايا الشعرية (HCL) علاجًا فعليًا بمجرد تأكد المرض العرضي. يُطبَّق هذا البروتوكول على المرضى غير الحوامل الذين يُظهرون مؤشرات دموية وسريرية محددة تستدعي الشروع في العلاج.

السيناريو السريري
تضخم طحال ضخم أو متقدم وعرضي؛ و/أو نقص الخلايا الدموية — الهيموغلوبين <10 غ/دل، الصفائح الدموية <100 × 109/ل، أو العدلات <1 × 109/ل؛ و/أو التهابات متكررة أو شديدة؛ و/أو أعراض جهازية. المريض غير حامل.
نهج العلاج

يرتكز علاج الخط الأول على نظير البيورين. يتحدد اختيار العامل المحدد وطريقة الإعطاء والجدول الزمني وفقًا لعوامل المريض الفردية — النظام العلاجي الكامل، بما يشمل جميع الخيارات والمعايير، متاح في البروتوكول المنظم.

أهداف العلاج

الهدف هو تحقيق الاستجابة الكاملة: الغياب المورفولوجي للخلايا الشعرية في الدم المحيطي ونخاع العظام، مع تطبيع أي تضخم في الأعضاء وتعداد الدم المحيطي. يُجرى تقييم الاستجابة في فترة محددة بعد اكتمال العلاج.

وصول فوري إلى أنظمة علاجية منظمة قائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].

View source ↗