علاج اعتلال حجاج غريفز النشط متوسط إلى شديد الخطورة مع جحوظ العين والرؤية المزدوجة

عندما يكون اعتلال حجاج غريفز (GO) متوسطاً إلى شديد الخطورة من حيث الحدة ونشطاً من الناحية المناعية، فإنه يصل إلى الحد الذي يستوجب العلاج الجهازي المكثف. يتميز هذا السيناريو السريري بتوافر مجموعة من الموجودات الحجاجية الموضوعية مع حالة التهابية نشطة.

السمات السريرية المحددة

  • درجة النشاط السريري (CAS) ≥ 3/7 — المرض مصنف كـ نشط
  • تراجع الجفن ≥ 2 ملم
  • إشراك الأنسجة الرخوة متوسط أو شديد
  • جحوظ العين ≥ 3 ملم فوق الطبيعي بالنسبة للعرق والجنس
  • رؤية مزدوجة متقطعة أو مستمرة

نهج العلاج — نظرة عامة جزئية

بالنسبة لمعظم المرضى في هذه الفئة، يتضمن العلاج من الخط الأول مزيجاً من العلاج المثبط للمناعة عن طريق الوريد مع عامل مُعدِّل للمناعة عن طريق الفم في الوقت ذاته. بالنسبة للمرضى في الطرف الأشد من الطيف — بما في ذلك الرؤية المزدوجة الشديدة أو الجحوظ المرتفع بشكل ملحوظ — قد يُفضَّل بدلاً من ذلك نظام علاجي وريدي أحادي بكثافة أعلى. تُعالج حالة فرط نشاط الغدة الدرقية المصاحبة دوائياً طوال مسار علاج الحجاج.

يتم تفصيل العوامل المحددة والجرعات والجدول الزمني ومعايير القرار في البروتوكول الكامل.

أهداف العلاج

  • تقليل ≥ 2 ملم في فتحة الجفن
  • تقليل ≥ 1 نقطة في CAS المكون من خمسة بنود
  • تقليل ≥ 2 ملم في جحوظ العين
  • زيادة ≥ 8° في حركة عضلة العين
  • تحسن في ≥ 2 من السمات في عين واحدة دون تدهور في العين الأخرى
  • تقييم الاستجابة بعد 3 أشهر من آخر تدخل (تُؤخذ التغييرات بعد 6 أشهر بعين الاعتبار أيضاً)

References

DOI: 10.1530/EJE-21-0479

  • GO is defined as active if CAS is ≥ 3/7 (Table 2).
  • Lid retraction ≥ 2 mm; moderate or severe soft-tissue involvement; exophthalmos ≥ 3 mm above normal for race and gender; inconstant or constant diplopia.
  • Patients without sight-threatening GO whose eye disease has sufficient impact on daily life to justify the risks of immunosuppression (if active) or surgical intervention (if inactive).
  • Intravenous methylprednisolone in combination with oral mycophenolate sodium (or mofetil) represents the first-line treatment for moderate-to-severe and active GO.
  • In the more severe forms of moderate-to-severe and active GO, including constant/inconstant diplopia, severe inflammatory signs and exophthalmos > 25 mm, i.v. methylprednisolone at the highest cumulative dose (7.5 g per cycle) as monotherapy represents an additional valid first-line treatment.
  • Moderate-to-severe and active GO: hyperthyroidism should be treated with ATDs until treatment of GO is completed.
  • It is composed of entirely objective measures: ≥2-mm reduction of lid aperture, ≥1 point reduction in five-item CAS (excluding subjective, patient-reported spontaneous or gaze-evoked pain), ≥2 mm reduction in exophthalmos, ≥8° increase of eye muscle duction.
  • Improvement in ≥2 features in one eye without deterioration in the other eye might be considered a positive response to treatment.
  • Optimally, the outcome of treatment should be assessed 3 months after the last therapeutic intervention, but, in addition, changes after 6 months can also be considered.
View source ↗