التهاب الأوعية الحبيبي مع التهاب الأوعية المتعددة
ICD-10 M31.3 · ICD-11 4A44.A1

GPA بدون مرض مهدد للأعضاء — ماذا تفعل عندما لم ينجح علاج الهدوء الأولي

يغطي هذا البروتوكول المرضى المصابين بالتهاب الأوعية الحبيبي مع التهاب الأوعية المتعددة (GPA) الذين يُقدَّمون بدون مظاهر مهددة للأعضاء أو مهددة للحياة، والذين لم تتحقق فيهم أهداف خط العلاج الأول — تحقيق الهدوء والمحافظة عليه.

العلاج السابق — وسبب قصوره

جمع الخط الأول بين البريدنيزولون وريتوكسيماب (أو الميثوتريكسات أو ميكوفينولات موفيتيل كبدائل) واستهدف هدفين: الهدوء الكامل — المُعرَّف بغياب العلامات والأعراض النموذجية أو غيرها من مظاهر المرض النشط — والهدوء المستدام طوال 24–48 شهرًا من الصيانة. عندما لا يتحقق أيٌّ من هذين الهدفين أو كليهما، يُشار إلى التصعيد إلى هذا البروتوكول.

الوضع السريري

يعاني المرضى من GPA غير المهدد للأعضاء أو غير المهدد للحياة الذي أثبت مقاومته للاستراتيجيات القياسية للاستقراء والصيانة. إعادة التقييم الشاملة لحالة المرض والأمراض المصاحبة هي نقطة البداية الأساسية قبل اتخاذ أي قرار علاجي آخر.

الخطوة التالية — نظرة جزئية

عندما يثبت أن ريتوكسيماب والميثوتريكسات وميكوفينولات موفيتيل غير كافٍ أو لا يمكن استخدامه، قد يُنظر في عامل مثبط للمناعة بديل — سيكلوفوسفاميد. توجد أيضًا خيارات إضافية لملامح مرضية محددة، وتُعدّ الإدارة بالتنسيق الوثيق مع مركز متخصص في التهاب الأوعية جزءًا أساسيًا من النهج. إطار القرار الكامل ومعايير كل خيار موجودة في البروتوكول.

الهدف: الهدوء — غياب العلامات والأعراض أو مظاهر المرض النشط
الوصول الفوري إلى الأنظمة العلاجية المبنية على الأدلة
References

DOI: 10.1136/ard-2022-223764

View source ↗