هذا البروتوكول مخصص للمرضى المصابين بـ داء الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA) المهدِّد للأعضاء أو المهدِّد للحياة الذين لم يستجب مرضهم بشكل كافٍ للعلاج التحريضي من الخط الأول — المرضى الذين فشل العلاج الأولي لديهم في تحقيق هدف الهدأة وهو ما يستوجب خطوة تالية منظمة.
تضمّن نهج العلاج التحريضي من الخط الأول دمج الكورتيكوستيرويدات مع إما ريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد. وكانت الأهداف المحددة تحقيق هدأة كاملة — غياب العلامات والأعراض المعتادة وسائر مظاهر المرض النشط — والحفاظ على هدأة مستمرة طوال فترة الصيانة اللاحقة.
عندما لا تحقق استراتيجية العلاج التحريضي والصيانة هذه الأهداف أو لا تحافظ عليها، يُعدّ المرض مقاومًا للعلاج ويكون التصعيد إلى خطوة الإدارة التالية مشارًا إليه.
يستمر المريض في تقديم صورة داء الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية عند مستوى الخطورة المهدِّد للأعضاء أو المهدِّد للحياة، مع توثيق عدم استيفاء معايير الهدأة المحددة للعلاج السابق. يُستلزم إعادة تقييم واعتماد استراتيجية إدارة مختلفة أو معززة.
يظل الهدف تحقيق هدأة داء الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية النشط، المعرَّفة بغياب العلامات والأعراض المعتادة أو سائر مظاهر المرض النشط.
For induction of remission in patients with new-onset or relapsing GPA or MPA with organ-threatening or life-threatening disease, we recommend treatment with a combination of glucocorticoids and either rituximab or cyclophosphamide.
For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.
These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.
The combination of RTX and CYC is used in patients with refractory organ-threatening or life-threatening disease by many centres, but data on this approach in true refractory AAV are lacking.
Adding intravenous immunoglobulins can be an option for persistent disease manifestations, particularly in patients with increased risk of infection.
View source ↗