علاج متلازمة غودباستشر في التهاب الكبيبات مع إيجابية الأجسام المضادة للغشاء القاعدي الكبيبي (Anti-GBM) وإيجابية الأجسام المضادة لسيتوبلازم العدلات (ANCA)
السيناريو السريري
ثنائي الإيجابية: Anti-GBM وANCA
يُطبَّق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بالتهاب الكبيبات الذين تظهر لديهم إيجابية مصلية لكلٍّ من الأجسام المضادة للغشاء القاعدي الكبيبي (anti-GBM) والأجسام المضادة لسيتوبلازم العدلات (ANCA). يُحدِّد هذا النمط المصلي ثنائي الإيجابية مجموعة فرعية سريرية مميزة تختلف تشخيصاً وإدارةً على المدى الطويل اختلافاً جوهرياً عن مرض anti-GBM منفرداً.
نظرة عامة على النهج
تستوجب هذه المجموعة الفرعية ثنائية الإيجابية تدخلاً مبكراً مكثفاً — يشمل فصادة البلازما إلى جانب العلاج المثبط للمناعة — يعقبه علاج صيانة طويل الأمد مُوجَّه بمبادئ إدارة التهاب الأوعية. تتوفر صيغة الجرعات الكاملة وتسلسلها ومدتها في البروتوكول الكامل.
References
DOI: 10.1038/kisup.2012.27
- Patients with GN who are anti-GBM- and ANCA-positive should be treated with maintenance therapy as for patients with AAV.
- In contrast to patients with only anti-GBM antibodies, double-positive patients have a similar relapse rate as that of patients with AAV and require aggressive early treatment as for anti-GBM disease followed by maintenance immunosuppression as for AAV (Chapter 9).
View source ↗