متلازمة غودباستشر في الفشل الكلوي المعتمد على غسيل الكلى مع التصلب الكبيبي الكلي أو الهلالات في الخزعة

يتناول هذا البروتوكول مجموعة فرعية محددة من متلازمة غودباستشر: المرضى الذين يعتمدون على غسيل الكلى بالفعل عند التقديم، والذين تُظهر خزعة الكلى لديهم تلفًا كبيبيًا شديدًا بشكل خاص — دون نزيف رئوي مصاحب.

معايير التعريف السريري

يجب أن تكون جميع الحالات الثلاثة التالية موجودة:

يُحدد هذا المزيج من النتائج — الاعتماد على غسيل الكلى، والتغيرات الشديدة في الخزعة، وغياب الإصابة الرئوية — استثناءً مهمًا ضمن إدارة مرض الأجسام المضادة لـ GBM. تميّز الإرشادات تحديدًا هذه المجموعة الفرعية عن مجموعة الأجسام المضادة لـ GBM الأوسع، مع تداعيات متميزة لكيفية معالجة العلاج. يُفصّل البروتوكول الكامل المسار الموصى به.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.55563/clinexprheumatol/tep3k5

These guidelines recommend initiating immunosuppression with cyclophosphamide and corticosteroids plus plasmapheresis in all patients with anti-GBM glomerulonephritis, except in those who are treated with dialysis at presentation, have 100% crescents or more than 50% global glomerulosclerosis in an adequate biopsy sample, and do not have pulmonary haemorrhage.

View source ↗