ما هو علاج متلازمة غودباستشر؟
السيناريو السريري
تُسبَّب متلازمة غودباستشر بواسطة أجسام مضادة ذاتية مرضية للغشاء القاعدي الكبيبي (anti-GBM). يتناول هذا البروتوكول الإدارة القياسية للخط الأول، حيث يُصمَّم العلاج للقضاء السريع على مستويات الأجسام المضادة لـ GBM المتداولة في الدورة الدموية مع السيطرة على العملية الالتهابية.
نهج العلاج — نظرة عامة جزئية
يجمع العلاج القياسي بين فصل البلازما — للتخلص السريع من الأجسام المضادة الذاتية المرضية لـ GBM من الدورة الدموية — والعوامل المثبطة للمناعة التي تمنع إنتاج مزيد من الأجسام المضادة الذاتية وتخفف الالتهاب. يحدد البروتوكول الكامل العوامل المستخدمة، وكيفية تسلسل كل منها وتعديله، وكيفية تعديل الجرعات بناءً على وظائف الكلى وعمر المريض.
الهدف العلاجي الأساسي
قمع مستويات الأجسام المضادة لـ GBM بالكامل في غضون 14 يومًا من بدء تبادل البلازما.
References
DOI: 10.55563/clinexprheumatol/tep3k5
- The therapy is based on plasmapheresis, which rapidly remove the pathogenic autoantibody, together with corticosteroids and cyclophosphamide, which inhibit autoantibody production and ameliorate inflammation.
- Continue until antibody levels are fully suppressed or for 14 d