علاج الخط الأول لمتلازمة غودباستشر
متلازمة غودباستشر (داء مضادات الغشاء القاعدي الكبيبي) حالة مناعية ذاتية نادرة وسريعة التقدم تستلزم علاجاً منظماً فورياً. يهدف بروتوكول الخط الأول إلى القضاء على أجسام مضادة الغشاء القاعدي الكبيبي المتداولة في الدم وإيقاف نزيف الحويصلات الهوائية قبل حدوث تلف لا رجعة فيه في الأعضاء.
نهج العلاج
يجمع علاج الخط الأول بين العلاج المثبط للمناعة وتبادل البلازما — تعمل هذه الاستراتيجية المزدوجة على تثبيط إنتاج أجسام مضادة الغشاء القاعدي الكبيبي الجديدة مع التخلص الفيزيائي من الأجسام المضادة الموجودة في الدورة الدموية. كما يمكن اعتبار الوقاية من العدوى جزءاً من النظام العلاجي.
تفاصيل البروتوكول الكاملة — بما في ذلك الأدوية والتسلسل والمدة — متاحة في النظام العلاجي المنظم الكامل.
الأهداف السريرية
- إزالة أجسام مضادة الغشاء القاعدي الكبيبي خلال 8 أسابيع
- التعافي من نزيف الحويصلات الهوائية
References
DOI: 10.1038/kisup.2012.27
- We recommend initiating immunosuppression with cyclophosphamide and glucocorticoids plus plasmapheresis in all patients with anti-GBM GN except those who are treated with dialysis at presentation, have 100% crescents or >50% global glomerulosclerosis in an adequate biopsy sample, and do not have pulmonary hemorrhage.
- Plasma exchange should be performed until anti-GBM titers are no longer detectable.
- As the risk of infection in patients with kidney failure treated with cyclophosphamide is high, prophylaxis of Pneumocystis pneumonia with cotrimoxazole can be considered.
- Antibodies are cleared in most patients treated with plasma exchange combined with immunosuppression within 8 weeks.
- Treatment usually results in recovery from alveolar hemorrhage.
View source ↗