في داء تخزين الجليكوجين من النوع السادس، يُستخدم التكميل الغذائي بنشا الذرة الممتد الإفراز (جليكوسيد) للوقاية من انخفاض سكر الدم الليلي. عندما يفشل هذا النهج في الحفاظ على مستويات الجلوكوز في الدم والكيتونات ضمن النطاق المستهدف، يُطبَّق بروتوكول الخطوة التالية.
العلاج السابق — نشا الذرة الممتد الإفراز من الذرة الشمعية (جليكوسيد)، المُعطى عن طريق الفم للأطفال فوق 5 سنوات والبالغين — لم يحقق الأهداف العلاجية المحددة:
DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2
As liver manifestations usually improve with conservative treatment, liver transplantation is rarely needed.
However, as there is a spectrum of clinical severity, with some patients having significant liver disease, and as we continue to learn more about the natural history of the disease, liver transplant may be indicated in cases with advanced liver disease.
View source ↗