يغطي هذا البروتوكول الخطوة التالية في داء تخزين الغليكوجين النوع السادس عندما لا يحقق العلاج الغذائي من الخط الأول السيطرة الأيضية الكافية طوال الليل. يعالج السؤال المحدد المتعلق بما يجب القيام به بعد أن لم يصل النهج الأولي القياسي إلى أهدافه.
لم يحافظ النظام الأولي — تجنب الصيام مع الوجبات الصغيرة المتكررة، ونظام غذائي عالي البروتين، ونشا الذرة قبل النوم — على نسبة الجلوكوز في الدم بين 70 و100 ملغ/ديسيلتر أو كيتونات الدم في نطاق 0.0–0.2 ملمول/لتر خلال فترة الليل. يُعدّ الفشل في تحقيق هذه الأهداف الأيضية المحفزَ لبروتوكول الخط الثاني هذا.
الجلوكوز في الدم بين 70 و100 ملغ/ديسيلتر؛ كيتونات الدم في نطاق 0.0–0.2 ملمول/لتر.
The use of an extended release corn starch from waxy maize (Glycosade®) has proven to be beneficial in children over 5 years and adults to extend the time to overnight hypoglycemia.
The blood glucose (BG) should range between 70 and 100 mg/dL, and the target range for blood ketones is 0.0–0.2 mmol/L.
DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2
View source ↗