الإدارة الغذائية والتغذوية لمرض تخزين الجليكوجين من النوع السادس
مرض تخزين الجليكوجين من النوع السادس (GSD-VI) هو اضطراب جليكوجيني كبدي يُعرّض المرضى لخطر انخفاض السكر في الدم والكيتوزية، لا سيما أثناء الصيام. يرتكز العلاج من الخط الأول على استراتيجية غذائية منظمة تهدف إلى الإبقاء على مستويات الجلوكوز والكيتونات في الدم ضمن نطاقات آمنة طوال اليوم وخلال ساعات الليل.
النهج الغذائي
يرتكز البروتوكول على منع فترات الصيام وتنظيم التناول اليومي للحفاظ على الاستقرار الأيضي. يُولى اهتمام خاص لتناول البروتين ومعالجة فترة الصيام الليلي الممتدة — وهي نافذة معروفة للضعف الأيضي في GSD-VI. يُحدد النظام الغذائي الكامل القائم على الأدلة التركيبة والتوقيت بالتفصيل.
أهداف العلاج
- يُحافَظ على مستوى الجلوكوز في الدم بين 70 و100 ملغ/ديسيلتر
- تُحافَظ على مستويات الكيتونات في الدم ضمن النطاق 0.0–0.2 ميلي مول/لتر
References
DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2
- For those who experience hypoglycemia or ketosis, avoidance of fasting and small frequent feedings is recommended.
- While a high protein diet that provides 2–3 g protein/kg body weight/day is considered to be helpful and generally recommended, the distribution of calories from carbohydrates, protein, and fat is still being debated.
- Corn starch (CS) ~1 g/kg body weight may be required at bedtime to prevent overnight hypoglycemia.
- The blood glucose (BG) should range between 70 and 100 mg/dL, and the target range for blood ketones is 0.0–0.2 mmol/L.
View source ↗