داء تخزين الغليكوجين النوع الخامس مع انحلال الربيدات الشديد: ماذا تفعل عندما لم يؤدِّ العلاج بالسوائل إلى تخليص الجسم من البيلة الميوغلوبينية أو استعادة وظيفة الكلى
السيناريو السريري
في داء تخزين الغليكوجين النوع الخامس، يُعدّ انحلال الربيدات الشديد المصحوب بالبيلة الميوغلوبينية حالةً طارئةً حادةً خطيرة. يمكن للبيلة الميوغلوبينية الناجمة عن انحلال الربيدات أن تُحفّز الفشل الكلوي الحاد، وعندما يثبت عدم كفاية إدارة السوائل في الخط الأول، يُستلزم اتباع نهج منظم للخط التالي.
الخط السابق — حالة الفشل
ينطبق هذا البروتوكول عندما فشل إعطاء السوائل الكافية — المُعطاة للوقاية من الضرر الكلوي مع مراعاة توازن السوائل لتجنب فرط حجم الدم والوذمة الرئوية الحادة — في تحقيق تخليص الجسم من البيلة الميوغلوبينية وعودة الكرياتينين ومعدل الترشيح الكبيبي إلى القيم الأساسية.
نهج الخط التالي
عندما يكون العلاج بالسوائل غير كافٍ، يتناول البروتوكول المنظم بدء العلاج ببديل الكلى. تتوفر المعايير الكاملة والتسلسل وخوارزمية الإدارة في البروتوكول الكامل.
References
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006
- Patients with severe rhabdomyolysis should be treated with adequate fluid administration to prevent renal impairment or be put on dialysis if warranted.
- Myoglobinuria due to rhabdomyolysis can produce ARF, but data from large cohorts of patients suggest that this emergency complication is a rare event in both GSD V and GSD VII.
- Standard criteria for dialysis initiation are: fluid overload unresponsive to loop diuretics, and electrolyte disturbances such as hyperkalaemia, metabolic acidosis and uraemic encephalopathy.
View source ↗