داء تخزين الغليكوجين النوع الخامس
ICD-10 E74.0 · ICD-11 5C51.3.3

داء تخزين الغليكوجين النوع الخامس مع انحلال الربيدات الشديد: ماذا تفعل عندما لم يؤدِّ العلاج بالسوائل إلى تخليص الجسم من البيلة الميوغلوبينية أو استعادة وظيفة الكلى

السيناريو السريري

في داء تخزين الغليكوجين النوع الخامس، يُعدّ انحلال الربيدات الشديد المصحوب بالبيلة الميوغلوبينية حالةً طارئةً حادةً خطيرة. يمكن للبيلة الميوغلوبينية الناجمة عن انحلال الربيدات أن تُحفّز الفشل الكلوي الحاد، وعندما يثبت عدم كفاية إدارة السوائل في الخط الأول، يُستلزم اتباع نهج منظم للخط التالي.

الخط السابق — حالة الفشل

ينطبق هذا البروتوكول عندما فشل إعطاء السوائل الكافية — المُعطاة للوقاية من الضرر الكلوي مع مراعاة توازن السوائل لتجنب فرط حجم الدم والوذمة الرئوية الحادة — في تحقيق تخليص الجسم من البيلة الميوغلوبينية وعودة الكرياتينين ومعدل الترشيح الكبيبي إلى القيم الأساسية.

نهج الخط التالي

عندما يكون العلاج بالسوائل غير كافٍ، يتناول البروتوكول المنظم بدء العلاج ببديل الكلى. تتوفر المعايير الكاملة والتسلسل وخوارزمية الإدارة في البروتوكول الكامل.

الوصول الفوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006

View source ↗