يغطي هذا البروتوكول داء تخزين الغليكوجين النوع الخامس الذي يتظاهر مع انحلال العضلات الشديد وبيلة الميوغلوبين — وهي مضاعفة حادة تستوجب التقييم الفوري والإدارة المستهدفة للحفاظ على وظيفة الكلى.
قد تؤدي بيلة الميوغلوبين الناجمة عن انحلال العضلات إلى الفشل الكلوي الحاد. تشير الأدلة المستمدة من مجموعات كبيرة من المرضى إلى أنه على الرغم من ندرة هذه المضاعفة الطارئة في داء تخزين الغليكوجين النوع الخامس، فإنها تستلزم تدخلاً سريرياً سريعاً عند حدوثها.
يرتكز العلاج على استراتيجية قائمة على إعطاء السوائل تهدف إلى الوقاية من الاعتلال الكلوي. يوضح البروتوكول الكامل النهج المحدد واعتبارات توازن السوائل المهمة التي تحدد سلامة الإدارة — يمكن الوصول إليه أدناه.
Patients with severe rhabdomyolysis should be treated with adequate fluid administration to prevent renal impairment or be put on dialysis if warranted.
However, it is important to take into account the fluid balance to avoid further complications such as hypervolaemia and acute pulmonary oedema.
Myoglobinuria due to rhabdomyolysis can produce ARF, but data from large cohorts of patients suggest that this emergency complication is a rare event in both GSD V and GSD VII.
Discharge criteria are contingent upon a lack of myoglobinuria and a return to baseline renal function (creatinine and glomerular filtration rate).
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006 View source ↗