علاج داء تخزين الجليكوجين النوع الرابع مع المثانة العصبية وأعراض التبول

يمكن أن يرتبط داء تخزين الجليكوجين النوع الرابع بخلل وظيفي في المثانة العصبية، مما يؤدي إلى مجموعة من أعراض الجهاز البولي السفلي التي تستلزم إدارة سريرية منظمة.

السيناريو السريري

ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بداء تخزين الجليكوجين النوع الرابع الذين يُقدِّمون بما يلي:

  • مثانة عصبية
  • تردد بولي
  • جهد بولي
  • تدفق بول بطيء
  • صعوبة إفراغ المثانة

نهج العلاج

عندما لا تكون استراتيجيات التبول المحافظة كافية، يتضمن البروتوكول إجراءات جراحية ترميمية كجزء من مسار إدارة محدد. الخطة العلاجية الكاملة وتسلسل القرارات متاحان عبر الرابط أدناه.

References

  • For patients with hesitancy, straining, slow stream, or emptying difficulties, first-line treatments include timed voiding, double voiding (i.e., attempting to void again immediately after going), optimizing bowel function, and pelvic floor muscle exercises geared toward improving relaxation and tone (see Section 5.6).
  • Occasionally, reconstructive procedures to augment the bladder and build a catheterizable channel may be needed.

DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525

View source ↗