داء تخزين الغليكوجين النوع الرابع مع المثانة العصبية — ماذا تفعل عندما لا يُجدي علاج التفريغ من الخط الأول
المثانة العصبية من المضاعفات المعروفة لداء تخزين الغليكوجين النوع الرابع، وتتجلى بتردد في التبول، أو الإجهاد، أو بطء التدفق، أو صعوبة إفراغ المثانة بشكل كامل. عندما لا يُحقق العلاج الأولي تدفقاً بولياً وتفريغاً كافيين، يُستدل على نهج منظم في الخط التالي.
علاج الخط الأول — لم يُحقق الهدف
تشمل الإدارة الأولية لأعراض الانسداد والتفريغ في هذا السياق التبول المجدول، والتبول المزدوج، وتحسين وظيفة الأمعاء، وتمارين استرخاء عضلات قاع الحوض، والمرخيات العضلية، وتجربة حاصرات ألفا. عندما تفشل هذه التدابير في تحقيق تحسن في تدفق البول وتفريغه، يكون التصعيد إلى الخط التالي مبرراً.
نهج الخطوة التالية (نظرة عامة جزئية)
يتمحور الخط التالي حول استراتيجية قائمة على القسطرة لضمان التفريغ الكافي للمثانة. يعتمد النهج المُستخدم على الظروف الفردية للمريض. يُحدد البروتوكول الكامل الخيارات المفضلة ونقاط القرار السريري بينها.
References
DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525
- For patients with hesitancy, straining, slow stream, or emptying difficulties, first-line treatments include timed voiding, double voiding (i.e., attempting to void again immediately after going), optimizing bowel function, and pelvic floor muscle exercises geared toward improving relaxation and tone (see Section 5.6).
- When emptying is not adequate, clean intermittent self-catheterization is recommended over placement of an indwelling catheter to decrease the risk of recurring UTI.
- If clean intermittent self-catheterization is not possible, one can consider a suprapubic catheter for ease of catheter exchanges; a suprapubic tube is preferred over a urethral catheter to minimize risk of urethral erosion.
View source ↗