داء تخزين الغليكوجين من النوع الرابع
ICD-10 E74.0 ICD-11 5C51.3.4

علاج داء تخزين الغليكوجين من النوع الرابع في اعتلال عضلة القلب الضخامي (بدون اعتلال عضلة القلب التوسعي)

يتناول هذا البروتوكول إدارة داء تخزين الغليكوجين من النوع الرابع (GSD IV) في المرضى الذين يظهرون باعتلال عضلة القلب الضخامي في غياب اعتلال عضلة القلب التوسعي — وهو نمط ظاهري قلبي مميز سريرياً يُشكّل نهج العلاج.

المريض لديه GSD IV مؤكد مع اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) وبدون اعتلال عضلة القلب التوسعي المصاحب. هذه الصورة القلبية المحددة تُحدد السياق العلاجي وتؤثر في اختيار التدخل.

عندما يثبت اعتلال عضلة القلب في GSD IV مقاومةً للعلاج الطبي، يمكن النظر في التدخل الجراحي كخطوة تالية في الرعاية.

النظام الكامل والتسلسل ومعايير الأهلية متاحة في البروتوكول الكامل ←

References

  1. For individuals with HCM, use of β1-selective β-blockers, such as metoprolol, is reasonable. DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525
  2. For cases of GSD IV with cardiomyopathy refractory to medical management, surgical intervention, including mechanical support and cardiac transplantation, can be considered. DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525
View source ↗