يتناول هذا البروتوكول داء تخزين الجليكوجين من النوع الرابع (GSD IV) في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) دون اعتلال عضلة القلب التوسعي. يوجّه النمط القلبي الموجود مباشرةً نهج العلاج الموضح هنا.
تم تأكيد اعتلال عضلة القلب الضخامي؛ وغياب اعتلال عضلة القلب التوسعي. هذا التمييز مهم سريرياً ويحدد الاستراتيجية العلاجية المناسبة في سياق داء تخزين الجليكوجين من النوع الرابع.
قد تشمل الإدارة في هذا السياق استخدام عامل حاصر بيتا-1 الأدرينالي الانتقائي.
النظام الكامل — بما يشمل مبرر اختيار العامل والخوارزمية السريرية الكاملة — متاح في البروتوكول المنظم أدناه.
DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525
For individuals with HCM, use of β1-selective β-blockers, such as metoprolol, is reasonable.
View source ↗