داء تخزين الغليكوجين من النوع الرابع
ICD-10 E74.0 · ICD-11 5C51.3.4

علاج داء تخزين الغليكوجين من النوع الرابع في اعتلال عضلة القلب التوسعي

يغطي هذا البروتوكول إدارة داء تخزين الغليكوجين من النوع الرابع (GSD IV) في المرضى الذين طوّروا اعتلال عضلة القلب التوسعي (DCM) دون اعتلال عضلة القلب الضخامي. يحدد النمط الظاهري القلبي مسار العلاج بشكل مباشر.

السيناريو السريري

المريض لديه تأكيد لداء تخزين الغليكوجين من النوع الرابع مع اعتلال عضلة القلب التوسعي. اعتلال عضلة القلب الضخامي غير موجود. هذا التمييز مهم سريرياً: غياب اعتلال عضلة القلب الضخامي ووجود النمط الظاهري التوسعي يحددان التدخلات المناسبة.

منهج العلاج

عندما لا يستجيب اعتلال عضلة القلب المرتبط بداء تخزين الغليكوجين من النوع الرابع للعلاج الطبي، يصبح التدخل الجراحي الخطوة التالية الملائمة.

تفاصيل البروتوكول الكاملة — بما في ذلك الخيارات المحددة ومعايير الاختيار والتسلسل — متاحة عبر الرابط أدناه.

الوصول الفوري إلى الأنظمة العلاجية المبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525

View source ↗