داء تخزين الجليكوجين من النوع الرابع
ICD-10 E74.0 · ICD-11 5C51.3.4

علاج داء تخزين الجليكوجين من النوع الرابع مع اعتلال عضلة القلب التوسعي

يتناول هذا البروتوكول إدارة داء تخزين الجليكوجين من النوع الرابع (GSD IV) في الأفراد الذين يُعانون من اعتلال عضلة القلب التوسعي (DCM) دون وجود اعتلال عضلة القلب الضخامي. يُحدد النمط الظاهري للقلب مباشرةً اختيار العوامل العلاجية والنهج العلاجي الشامل.

السيناريو السريري

المريض مُشخَّص بـاعتلال عضلة القلب التوسعي في غياب اعتلال عضلة القلب الضخامي. يكتسب هذا التمييز أهمية سريرية بالغة: إذ يُحدد وجود اعتلال عضلة القلب التوسعي دون النوع الضخامي مساراً دوائياً محدداً ضمن إطار رعاية GSD IV.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

تتمحور الإدارة في هذا السياق حول العلاج الدوائي القلبي المركّب — يُشكّل حاصر بيتا مقترناً بعامل من نظام الرينين-أنجيوتنسين الأساسَ العلاجي. يمكن النظر في عوامل دوائية إضافية بحسب الحالة العرضية للمريض. يتوفر النظام العلاجي المهيكل الكامل، بما في ذلك الاختيار الكامل للعوامل والتسلسل العلاجي ومعايير إضافة علاجات أخرى، في البروتوكول.

References

  1. For individuals with DCM, use of either β-blockers (either β1-selective, or combination non-selective β1/α1 blocker, such as carvedilol), or either angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors or angiotensin receptor blockers (ARBs), is reasonable.
  2. For advanced DCM, β-blockers can be combined with ACE inhibitors or ARBs at the discretion of the provider.
  3. Further, for symptomatic individuals with DCM, the use of diuretics is reasonable.
DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525
View source ↗