علاج داء تخزين الغليكوجين النوع الرابع في اعتلال عضلة القلب التوسعي
عندما يظهر داء تخزين الغليكوجين النوع الرابع (GSD IV) مع اعتلال عضلة القلب التوسعي وبدون اعتلال عضلة القلب الضخامي، فإن الإصابة القلبية تستلزم نهجاً دوائياً محدداً قائماً على الأدلة، يختلف عن الأنماط الظاهرية الأخرى لداء تخزين الغليكوجين النوع الرابع.
السيناريو السريري: داء تخزين الغليكوجين النوع الرابع مع اعتلال عضلة القلب التوسعي (DCM) المؤكد وبدون اعتلال عضلة القلب الضخامي. يستدعي هذا النمط الظاهري علاجاً دوائياً قلبياً موجهاً لمعالجة نمط الإصابة العضلية القلبية التوسعية غير الضخامية.
نهج العلاج — نظرة عامة جزئية
في هذا السياق، يُعدّ العلاج الدوائي القلبي الذي يؤثر على المسارات الأدرينالية أو مسارات رينين-أنجيوتنسين خياراً معقولاً. يتوفر اختيار العامل الدوائي المحدد والخوارزمية السريرية الكاملة لاتخاذ القرار في البروتوكول المنظم الكامل.
References
DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525
For individuals with DCM, use of either β-blockers (either β1-selective, or combination non-selective β1/α1 blocker, such as carvedilol), or either angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors or angiotensin receptor blockers (ARBs), is reasonable.
View source ↗