داء تخزين الغليكوجين النوع الثالث (IIIa/IIIb) عند الرضع والأطفال الصغار حين تفشل الإدارة الغذائية الأولية في ضبط نسبة الغلوكوز في الدم
السيناريو السريري
يُطبَّق هذا البروتوكول على الرضع والأطفال الصغار المشخَّصين بداء تخزين الغليكوجين النوع الثالث — النمط الفرعي IIIa أو IIIb. تتمثل الأولوية السريرية الرئيسية في هذه الفئة العمرية في الوقاية من نقص السكر في الدم؛ فبدون المراقبة المنتظمة والتعديل المستمر، قد يتعذر التحقق من أن النظام الحالي يُبقي نسبة الغلوكوز في الدم ضمن النطاق الطبيعي.
لماذا التصعيد العلاجي ضروري
تستهدف الإدارة من الخط الأول — الوجبات الصغيرة والمتكررة الغنية بالكربوهيدرات المعقدة والبروتين، والتقديم المبكر لنشا الذرة، واتباع نظام غذائي عالي البروتين في حالات الاعتلال العضلي أو فشل النمو — الحفاظ على نسبة الغلوكوز في الدم بين 70–140 ملغ/ديسيلتر. حين لا يتحقق هذا الهدف بصورة موثوقة، يُعدّ النظام الأولي غير كافٍ، ويصبح اتباع نهج غذائي أكثر كثافة أمراً ضرورياً.
النهج العلاجي التالي (نظرة عامة جزئية)
تتمحور الخطوة التالية حول استراتيجية غذائية مكثفة قائمة على نشا الذرة مع تعديل الجرعات. وفي الحالات الأشد خطورة — ولا سيما في مرحلة الرضاعة — قد يُستلزم أيضاً إجراء تغذية معوية مستمرة طوال الليل. يتضمن البروتوكول الكامل النظام العلاجي المفصّل والمعاملات المخصصة للحالة وإرشادات الجدولة.
الهدف: نسبة الغلوكوز في الدم 70–140 ملغ/ديسيلتر
References
- The initial focus of the diet for the infant and young child with either GSD IIIa or IIIb is to prevent hypoglycemia.
- In these cases, 1.6 g CS/kg body weight may be needed every 4 hours for an infant or young child, and 1.7–2.5 g CS/kg body weight may be prescribed every 6 hours for an older child.
- In severe cases, especially in infancy, when it is hard to maintain normal BG levels, continuous overnight enteral feedings may be required.
- Therefore, without randomly checking BG levels, they would not know if their diet and/or CS schedule were maintaining their BG levels in the normal range of 70–140 mg/dL.
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
View source ↗