علاج داء تخزين الغليكوجين من النوع الثالث في الرضع والأطفال الصغار
يتناول هذا البروتوكول الإدارة الغذائية للرضع والأطفال الصغار الذين تم تشخيصهم بداء تخزين الغليكوجين من النوع الثالث — النوع الفرعي IIIa أو IIIb. الهدف السريري الأساسي في هذه الفئة العمرية هو الوقاية من نقص السكر في الدم.
السيناريو السريري
المريض رضيع أو طفل صغير مؤكد تشخيصه بداء تخزين الغليكوجين من النوع الثالث (النوع الفرعي IIIa أو IIIb). التحدي الرئيسي في هذه المرحلة هو الحفاظ على مستويات آمنة من الغلوكوز في الدم، إذ يُعدّ نقص السكر في الدم الخطر الأولي الأساسي الذي يحكم جميع القرارات الغذائية في هذه الفئة.
نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)
يرتكز العلاج على التعديل الغذائي المنظَّم — ولا سيما أنماط التغذية المضبوطة لمنع الصيام، والمكمّلات القائمة على الكربوهيدرات التي تُقدَّم في المرحلة التطورية المناسبة — مع توجيهات إضافية مركَّزة على البروتين للأطفال الذين يعانون من اعتلال عضلي أو فشل في النمو، وهو ما يُغطَّى بالتفصيل في البروتوكول الكامل.
الهدف: الغلوكوز في الدم 70–140 mg/dL
References
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
- The initial focus of the diet for the infant and young child with either GSD IIIa or IIIb is to prevent hypoglycemia.
- Small, frequent feedings and the avoidance of fasting are generally agreed on as the first step.
- The child with myopathy and growth failure should be started on a high protein diet.
- Therefore, without randomly checking BG levels, they would not know if their diet and/or CS schedule were maintaining their BG levels in the normal range of 70–140 mg/dL.
View source ↗