يمكن لداء تخزين الغليكوجين من النوع الثالث أن يسير في مسار كبدي تدريجي. في مجموعة فرعية مميزة من المرضى، يصل هذا التطور إلى مرض الكبد المتقدم — التليف الكبدي المصحوب بضعف ملحوظ في الوظيفة التركيبية — وهو عتبة سريرية تغير نهج الإدارة.
داء تخزين الغليكوجين من النوع الثالث المعقد بـمرض الكبد المتقدم: التليف الكبدي مع ضعف الوظيفة التركيبية. على الرغم من أن الأدلة النسيجية للتليف الكبدي قد تتطور في GSD III، فإن فقدان القدرة التركيبية الكبدية الكافية هو ما يحدد هذا السيناريو عالي الحدة ويدفع قرار الإدارة الموصوف في البروتوكول الكامل.
عندما تكون الوظيفة التركيبية الكبدية متضررة بشكل كبير، تتضمن الإدارة في هذا الإطار النظر في إجراء جراحي لاستبدال الأعضاء. البروتوكول الكامل — بما في ذلك النهج المنظم الكامل ومعايير الأهلية ومسار التقييم — متاح أدناه.
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
It has been suggested that individuals with GSD III and advanced liver disease should be considered for liver transplant.
Although individuals with GSD III may develop histologic evidence of cirrhosis, so long as their synthetic function remains normal or well preserved, liver transplantation (LT) is not necessary.
View source ↗