في مرض بومبي (داء الجليكوجين النوع الثاني)، يمثّل فشل الجهاز التنفسي الحاد السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بصرف النظر عن معدل تطور المرض. يتناول هذا البروتوكول الصورة السريرية المحددة التي تُثيرها عدوى الجهاز التنفسي لدى المرضى الذين يعانون بالفعل من عجز تهوية كامن معروف.
ينشأ فشل الجهاز التنفسي الحاد في هذا السياق في أغلب الأحيان نتيجةً لعدوى الجهاز التنفسي المتراكبة على عجز تهوية سابق. ويُحدّد هذا التركيب — مرض بومبي مع ضعف عضلات التنفس الراسخ ومحفز معدي حاد — صورةً سريريةً عالية الخطورة تستوجب إدارةً سريعةً ومنظمة.
Acute respiratory failure is the most frequent cause of death independent of the rate of progression of disease.
It is more commonly a consequence of respiratory tract infection in patients with known ventilation defect.
Mechanical ventilation, preferably Non-Invasive Positive Pressure Ventilation (NPPV) to assist inspiratory muscles.
It should be noted that most patients have lower FVC in supine position due to poor diaphragmatic function; therefore, they should not lay totally flat, but be positioned in a (slightly) upright position.
Optimal oxygen supplement when required (maintain saturation between 92 and 94% and monitor PaCO2 and pH).
Airway secretion clearance through cough assist devices and other physiotherapeutic techniques.
Aggressive infection treatment.
View source ↗