داء تخزين الجليكوجين من النوع الأول مع بيلة بروتين مستمرة: الإدارة بعد فشل العلاج الأحادي بمثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أو حاصر مستقبلاته
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول مرضى داء تخزين الجليكوجين من النوع الأول الذين يعانون من مشاركة كلوية راسخة، وتحديداً:
- معدل الترشيح الكبيبي التقديري المستدام >140 مل/دقيقة/1.73 م² (فرط الترشيح الكبيبي)
- بيلة ألبومين صغرى >30 µg ألبومين/مغ كرياتينين
- بيلة بروتين صريحة >0.2 مغ بروتين/مغ كرياتينين
عندما لا يكفي حصار الأنجيوتنسين من الخط الأول
الخطوة الأولى لهؤلاء المرضى هي حصار الأنجيوتنسين بعامل واحد — إما مثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) أو حاصر مستقبلات الأنجيوتنسين (ARB) منفرداً. هدف هذا الخط الأول هو تقليل بيلة البروتين إلى مستويات طبيعية أو قريبة من الطبيعية واستعادة معدلات الترشيح الكبيبي الطبيعية.
عندما لا يحقق العلاج الأحادي تلك الأهداف، يحدد هذا البروتوكول الخطوة التالية.
النهج للخط التالي
الهدف السريري هو مزيد من تقليل بيلة البروتين. تتضمن استراتيجية التصعيد حصار الأنجيوتنسين المشترك — استخدام أكثر من نوع واحد من العوامل معاً. يتضمن البروتوكول الكامل النظام الكامل وتفاصيل اختيار العوامل المحددة والتسلسل ومعايير المراقبة.
References
DOI: 10.1038/gim.2014.128
- Consider initiating an ACE inhibitor or ARB with evidence of hyperfiltration (sustained estimated GFR >140 ml/min/1.73 m2).
- Initiate an ACE inhibitor or ARB for persistent microalbuminuria (>30 μg albumin/mg creatinine).
- Initiate an ACE inhibitor or ARB for frank proteinuria (>0.2 mg protein/mg creatinine).
- In cases in which there is a need for further angiotensin blockade, use of both an ACE and an ARB can prove synergistic to reduce proteinuria, with no increased rate of hyperkalemia or drug-related renal insufficiency.
View source ↗