علاج داء تخزين الغليكوجين النوع الأول مع فرط الترشيح المستمر والبيلة البروتينية
السيناريو السريري
ينطبق هذا البروتوكول على مرضى داء تخزين الغليكوجين النوع الأول الذين يُظهرون نتائج كلوية تشير إلى اعتلال كلوي مبكر. يتوفر معيار واحد أو أكثر من المعايير التالية:
- معدل الترشيح الكبيبي المقدر المستمر أكبر من 140 مل/دقيقة/1.73 م² (فرط الترشيح)
- بيلة ألبومينية دقيقة أكبر من 30 µg ألبومين/ملغ كرياتينين
- بيلة بروتينية صريحة أكبر من 0.2 ملغ بروتين/ملغ كرياتينين
أهداف العلاج
يهدف العلاج في هذا السياق إلى تقليل البيلة البروتينية إلى مستويات طبيعية أو قريبة من الطبيعية قدر الإمكان، واستعادة معدلات الترشيح الكبيبي الطبيعية.
النهج العلاجي
يتمحور العلاج حول حصار الأنجيوتنسين، باستخدام عامل واحد يستهدف نظام الرينين-أنجيوتنسين.
معايير اختيار العامل الدوائي، ونهج المعايرة، ومعاملات المراقبة مفصلة في البروتوكول المنظم الكامل.
References
DOI: 10.1038/gim.2014.128
- Consider initiating an ACE inhibitor or ARB with evidence of hyperfiltration (sustained estimated GFR >140 ml/min/1.73 m²).
- Initiate an ACE inhibitor or ARB for persistent microalbuminuria (>30 μg albumin/mg creatinine).
- Initiate an ACE inhibitor or ARB for frank proteinuria (>0.2 mg protein/mg creatinine).
- Use of either an angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor or an angiotensin receptor blocker (ARB) medication by itself can be efficacious.
- There are also data showing that GSD I patients treated with angiotensin blockade show improvement in their degree of glomerular hyperfiltration and can demonstrate restored normal rates of GFR for some time.
View source ↗