داء تخزين الغليكوجين النوع الأول
ICD-10 E74.0 · ICD-11 5C51.3.6

علاج داء تخزين الغليكوجين النوع الأول مع فرط الترشيح المستمر والبيلة البروتينية

ينطبق هذا البروتوكول على مرضى داء تخزين الغليكوجين النوع الأول الذين يُظهرون نتائج كلوية تشير إلى اعتلال كلوي مبكر. يتوفر معيار واحد أو أكثر من المعايير التالية:

  • معدل الترشيح الكبيبي المقدر المستمر أكبر من 140 مل/دقيقة/1.73 م² (فرط الترشيح)
  • بيلة ألبومينية دقيقة أكبر من 30 µg ألبومين/ملغ كرياتينين
  • بيلة بروتينية صريحة أكبر من 0.2 ملغ بروتين/ملغ كرياتينين

يهدف العلاج في هذا السياق إلى تقليل البيلة البروتينية إلى مستويات طبيعية أو قريبة من الطبيعية قدر الإمكان، واستعادة معدلات الترشيح الكبيبي الطبيعية.

يتمحور العلاج حول حصار الأنجيوتنسين، باستخدام عامل واحد يستهدف نظام الرينين-أنجيوتنسين.

معايير اختيار العامل الدوائي، ونهج المعايرة، ومعاملات المراقبة مفصلة في البروتوكول المنظم الكامل.

DOI: 10.1038/gim.2014.128

View source ↗