يحتاج مرضى داء تخزين الغليكوجين من النوع الأول (GSD-I) إلى إدارة متخصصة حول فترة الجراحة عند خضوعهم لأي إجراء جراحي مجدول. تجعل الخصائص الاستقلابية لهذه الحالة الاستعداد الجراحي المعياري غير آمن دون بروتوكول مخصص.
تُعدّ الإدارة الدقيقة لمستويات الجلوكوز والكهارل حول وقت الإجراءات الجراحية أمراً ضرورياً في GSD-I. لا يتحمل مرضى GSD-I فترات الصيام المعتادة المطلوبة قبل الإجراءات — إذ يشكّل الصيام الروتيني قبل الجراحة، الذي يُعدّ آمناً لدى سائر المرضى، خطراً استقلابياً كبيراً على هذه الفئة من المرضى.
يستدعي البروتوكول قبول المريض في المستشفى قبل يوم من الجراحة لإرساء دعم وريدي مستمر للجلوكوز والحفاظ عليه طوال فترة ما حول الجراحة. تستمر الإدارة خلال مرحلة التخدير وحتى مرحلة التعافي إلى أن يُستأنف التغذية عن طريق الفم. تُحدَّد في البروتوكول الكامل اختيار السوائل الوريدية المناسبة، وتعديلات المعدل الموجهة بالأهداف، ونهج الفطام التدريجي.
الهدف: جلوكوز الدم > 70 مغ/دلDOI: 10.1038/gim.2014.128
Careful management of the patient's glucose and electrolyte levels around the time of surgical procedures is needed.
Patients with GSD I cannot tolerate typical periods of fasting before procedures.
The patient should be admitted to the hospital on the day before the procedure so that a continuous i.v. supply of glucose can be provided.
The i.v. fluid rate should be adjusted to keep the BG higher than 70 mg/dl.
The i.v. fluids should continue until oral feeding is re-established.
View source ↗