علاج داء تخزين الغليكوجين النوع الأول في ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشرياني
في المرضى المصابين بداء تخزين الغليكوجين النوع الأول (GSD-I)، يستلزم الكشف عن ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشرياني (PAH) الاهتمام السريري الفوري ووضع استراتيجية علاجية منسقة من قِبل متخصصين، تختلف عن الإدارة الاستقلابية الاعتيادية.
عند تشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشرياني في سياق داء تخزين الغليكوجين النوع الأول، تُصبح الإدارة الفعّالة للمضاعفة الوعائية الرئوية أولوية سريرية إلى جانب المرض الاستقلابي الأساسي.
النهج السريري
تتضمن الإدارة العلاجَ الدوائي الموجَّه لارتفاع ضغط الدم الرئوي الشرياني، ويُتَّبع ذلك بالتشاور مع طبيب متخصص ذي خبرة في إدارة هذه الحالة. يُوضَّح النهج العلاجي الكامل — بما يشمل الأدوية المحددة وطريقة استخدامها والخوارزمية السريرية — في البروتوكول المنظم أدناه.
الهدف العلاجي الأساسي: خفض ضغط الشريان الرئوي.
References
- DOI: 10.1038/gim.2014.128
- If PAH is detected, pursuing effective treatment methods such as treatment with Bosentan and Sildenafil in consultation with a physician experienced in managing PAH is recommended.
- There is one recent case report of a patient with significant PAH with systemic right-ventricular pressure who responded well to medical management with prostacyclin and sildenafil (Viagra) to reduce the pulmonary artery pressure.