يظهر داء تخزين الغليكوجين من النوع الأول في الغالب على شكل نقص سكر الدم و/أو تضخّم الكبد عند الرضّع. ويُعدّ الحفاظ على سكر الدم فوق الحدّ المستهدف بصورة مستمرة التحدّيَ الرئيسي في هذه الفئة العمرية، ويتعيّن تكثيف الإجراءات حين تقصر التدابير الأولية عن تحقيق الهدف.
يُعالج هذا البروتوكول حالاتِ الرضّع المصابين بداء تخزين الغليكوجين من النوع الأول الذين لا يمكن الحفاظ على سكر دمهم بشكل موثوق فوق 70 ملغ/ديسيلتر باتباع النهج الغذائي الأول وحده.
الرضّع الذين يتلقّون حليباً صناعياً خالياً من السكر على أساس الصويا، أو حليباً خالياً من السكروز والفركتوز واللاكتوز، مقدَّماً عند الطلب كل 2–3 ساعات، ولا يزالون عاجزين عن الحفاظ على سكر دمهم فوق 70 ملغ/ديسيلتر، يستوفون معيار التصعيد إلى هذا البروتوكول.
عندما تكون التغذية المتكررة بالحليب الصناعي غير كافية، يتمثّل النهج التالي المعتمد في التغذية المعوية المستمرة عبر أنبوب أنفي معدي أو أنبوب فغر معدة يُوضع جراحياً. تفاصيل النظام الكامل — بما فيها معاملات التغذية وتوقيتها وإرشادات إدخال مصدر كربوهيدرات بديل لاحقاً في مرحلة الرضاعة — موجودة في البروتوكول المنظّم الكامل.
الهدف: سكر الدم > 70 ملغ/ديسيلترDOI: 10.1038/gim.2014.128
GSD I most commonly presents as hypoglycemia and/or hepatomegaly in infants.
Another option is to use overnight gastric feedings (OGFs).
In general, the rate of the continuous tube feeding is calculated to provide a glucose infusion rate of 8–10 mg glucose/kg/min during infancy and 4–8 mg glucose/kg/min in older children.
Raw, uncooked cornstarch may be introduced between 6 and 12 months of age.
The formula may be offered every 4 hours by mouth and/or by tube, or the formula may be infused continually at a rate to provide adequate glucose to maintain the BG level at more than 70 mg/dl or 4 mmol/l.
View source ↗