علاج داء تخزين الجليكوجين من النوع الأول لدى الرضع

يستدعي داء تخزين الجليكوجين من النوع الأول إدارةً استقلابية فورية تقوم على بروتوكول محدد، تبدأ منذ مرحلة الرضاعة. وتتسم الاستراتيجية العلاجية الأولية في هذه الفئة العمرية بالخصوصية والاستناد إلى الأدلة.

السيناريو السريري

يظهر داء تخزين الجليكوجين من النوع الأول في أغلب الأحيان على شكل نقص سكر الدم و/أو ضخامة الكبد لدى الرضع. ويُعدّ التعرف المبكر على هذه الصورة السريرية في مرحلة الرضاعة هو ما يُحدد نهج العلاج.

نهج العلاج

يرتكز العلاج الأول على نهج تركيبة غذائية متخصصة. وتُفصَّل المواصفات الكاملة للتركيبة وبروتوكول التغذية في النظام العلاجي الشامل.

الهدف العلاجي

الهدف الاستقلابي الأساسي هو الحفاظ على مستوى الغلوكوز في الدم عند مستوى آمن محدد.

الغلوكوز في الدم > 70 mg/dl
وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المستندة إلى الأدلة

References

DOI: 10.1038/gim.2014.128

GSD I most commonly presents as hypoglycemia and/or hepatomegaly in infants.

In infancy, a soy-based, sugar-free formula or a formula that is free of sucrose, fructose, and lactose is fed on demand every 2–3 hours.

The formula may be offered every 4 hours by mouth and/or by tube, or the formula may be infused continually at a rate to provide adequate glucose to maintain the BG level at more than 70 mg/dl or 4 mmol/l.

View source ↗