علاج داء الجليكوجين النوع الأول (GSD Ib) مع قلة العدلات
يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بـداء الجليكوجين النوع Ib (GSD Ib) الذين طوّروا قلة العدلات — وهي مضاعفة معروفة لهذا النوع الفرعي تزيد بشكل ملحوظ من خطر الإصابة بالحمى المتكررة والعدوى والتهاب القولون الدخيلي.
يتضمن التدخل العلاجي الخط الأول المعتمد استخدام عامل تحفيز مستعمرة الخلايا الحبيبية (G-CSF)، ويُعيَّر بصورة تدريجية للوصول إلى أدنى جرعة فعّالة كافية لاستعادة مستويات العدلات الكافية.
تحقيق عدد مطلق للعدلات (ANC) يزيد على 500 حتى 1.0 × 109/l.
DOI: 10.1038/gim.2014.128
Neutropenic patients with GSD Ib should be treated with G-CSF, particularly if there is already a history and pattern of fever, infections, or enterocolitis.
The lowest effective G-CSF dose should be used to avoid worsening of splenomegaly, hypersplenism, hepatomegaly, and bone pain.
The G-CSF dose should be increased stepwise at approximately 2-week intervals until the target ANC of more than 500 to up to 1.0 × 109/l is reached.
View source ↗