في المرضى المصابين بداء تخزين الجليكوجين من النوع الأول (GSD I)، تُعدّ أمراض الكلى المزمنة من المضاعفات المعروفة التي قد يصاحبها فقر الدم. عندما ينخفض مستوى الهيموغلوبين إلى أقل من 10 جم/ديسيلتر في هذا السياق، يكون التدخل العلاجي المحدد القائم على البروتوكول ضرورياً.
يتناول هذا البروتوكول مرضى داء تخزين الجليكوجين من النوع الأول (GSD I) المصابين في آنٍ واحد بـأمراض الكلى المزمنة والذين انخفض لديهم مستوى الهيموغلوبين إلى أقل من 10 جم/ديسيلتر. يُحدد التزامن بين هاتين الحالتين العتبة التي يصبح عندها إدارة الهيموغلوبين بصورة فعّالة أمراً ضرورياً.
يرتكز العلاج على علاج الإريثروبويتين (EPO) لمعالجة فقر الدم في سياق أمراض الكلى المزمنة. يشمل البروتوكول إجراء تقييم قبل العلاج — بما في ذلك تقييم نقص الحديد — قبل البدء بعلاج EPO. يرد في البروتوكول الكامل التسلسل الكامل للعلاج ونهج الجرعة التدريجية وإرشادات المراقبة.
الهدف المحدد هو الحفاظ على مستويات الهيموغلوبين بين 10 و12 جم/ديسيلتر. يُحدد البروتوكول الكامل كيفية تتبع هذا الهدف والحفاظ عليه بمرور الوقت.
DOI: 10.1038/gim.2014.128
Accordingly, when hemoglobin decreases to less than 10 g/dl, EPO therapy is initiated and titrated to maintain levels between 10 and 12 g/dl.
Because iron deficiency anemia is common in GSD I, it is prudent to screen both children and adults with chronic renal failure for iron deficiency anemia and replace iron as needed before starting EPO therapy.
View source ↗