داء الجليكوجين النوع الأول: ماذا تفعل عندما تفشل الإدارة الغذائية في الحفاظ على سكر الدم
يُعدّ الوقاية من نقص سكر الدم التحدي الأساسي في داء الجليكوجين النوع الأول. عندما لا تحافظ الإدارة الغذائية من الخط الأول على سكر الدم عند المستوى المستهدف أو أعلى منه، أو تفشل في منع التذبذبات السريعة في الجلوكوز، يوفر بروتوكول منظم من الخط التالي تدخلًا إضافيًا لاستقرار توافر الجلوكوز.
الخط السابق — لم تتحقق الأهداف
لم تنجح استراتيجية الخط الأول — المتمثلة في تجنب الصيام مع وجبات صغيرة ومتكررة غنية بالكربوهيدرات المعقدة موزعة بالتساوي على مدار 24 ساعة، وتقييد السكروز والفركتوز والجالاكتوز، وتناول مكمل فيتامينات متعدد شامل والكالسيوم وفيتامين د — في الحفاظ على سكر الدم عند 70 ملغ/ديسيلتر أو أعلى، أو في منع التذبذبات السريعة في الجلوكوز بشكل كافٍ. يمثل هذا البروتوكول الخطوة العلاجية التالية.
نهج الخط التالي — نظرة عامة جزئية
يتضمن نظام الخط التالي مكملًا كربوهيدراتيًا فمويًا بطيء الإطلاق يُعطى على فترات زمنية محددة ويُحضَّر في سائل مقيَّد بشكل خاص — مع تفاوت الفترة والكمية حسب الفئة العمرية. يتضمن البروتوكول الكامل جدول الجرعات التفصيلي والكميات بحسب الوزن ونوافذ التوقيت ومتطلبات التحضير.
أهداف العلاج
الحفاظ على سكر الدم فوق 70 ملغ/ديسيلتر واللاكتات أقل من 2 ميلي مول/لتر.
References
DOI: 10.1038/gim.2014.128
- Raw cornstarch (CS) has been used for the treatment of hypoglycemia in GSD I since the early 1980s.
- General guidelines for dosing CS include 1.6 g of CS per kilogram of body weight (ideal body weight) every 3–4 hours for young children, and 1.7–2.5 g CS/kg every 4–5 hours (sometimes 6 hours) for older children, adolescents, and adults.
- Some adults may eventually only require one dose of CS at bedtime to maintain their BG at more than 70 mg/dl or 4 mmol/l and to maintain their lactates at less than 2 mmol/l through the night.
View source ↗