داء الجليكوجين النوع الأول
ICD-10 E74.0 · ICD-11 5C51.3.6

داء الجليكوجين النوع الأول: ماذا تفعل عندما تفشل الإدارة الغذائية في الحفاظ على سكر الدم

يُعدّ الوقاية من نقص سكر الدم التحدي الأساسي في داء الجليكوجين النوع الأول. عندما لا تحافظ الإدارة الغذائية من الخط الأول على سكر الدم عند المستوى المستهدف أو أعلى منه، أو تفشل في منع التذبذبات السريعة في الجلوكوز، يوفر بروتوكول منظم من الخط التالي تدخلًا إضافيًا لاستقرار توافر الجلوكوز.

الخط السابق — لم تتحقق الأهداف

لم تنجح استراتيجية الخط الأول — المتمثلة في تجنب الصيام مع وجبات صغيرة ومتكررة غنية بالكربوهيدرات المعقدة موزعة بالتساوي على مدار 24 ساعة، وتقييد السكروز والفركتوز والجالاكتوز، وتناول مكمل فيتامينات متعدد شامل والكالسيوم وفيتامين د — في الحفاظ على سكر الدم عند 70 ملغ/ديسيلتر أو أعلى، أو في منع التذبذبات السريعة في الجلوكوز بشكل كافٍ. يمثل هذا البروتوكول الخطوة العلاجية التالية.

نهج الخط التالي — نظرة عامة جزئية

يتضمن نظام الخط التالي مكملًا كربوهيدراتيًا فمويًا بطيء الإطلاق يُعطى على فترات زمنية محددة ويُحضَّر في سائل مقيَّد بشكل خاص — مع تفاوت الفترة والكمية حسب الفئة العمرية. يتضمن البروتوكول الكامل جدول الجرعات التفصيلي والكميات بحسب الوزن ونوافذ التوقيت ومتطلبات التحضير.

أهداف العلاج الحفاظ على سكر الدم فوق 70 ملغ/ديسيلتر واللاكتات أقل من 2 ميلي مول/لتر.
وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1038/gim.2014.128

View source ↗