ما هو علاج مرض تخزين الغليكوجين من النوع الأول؟

يتطلب مرض تخزين الغليكوجين من النوع الأول (GSD I) نهجاً إدارياً منظماً بدقة لمنع التدهور الأيضي. يتمثل التحدي العلاجي الأساسي في الحفاظ على مستوى ثابت للغلوكوز في الدم بشكل مستمر، بما في ذلك خلال ساعات الليل.

الأهداف السريرية

يتمثل هدف العلاج في الحفاظ على مستوى الغلوكوز في الدم عند 70 ملغ/ديسيلتر أو أعلى في جميع الأوقات، مع تجنب التقلبات السريعة في مستوى الغلوكوز التي قد تؤدي إلى عدم الاستقرار الأيضي.

نهج العلاج

يتمحور العلاج من الخط الأول حول منع الصيام من خلال استراتيجية غذائية منظمة بعناية — تحديداً، توزيع الوجبات الغنية بالكربوهيدرات على مدار فترة 24 ساعة كاملة. يحدد البروتوكول الكامل تركيبة العناصر الغذائية، والقيود الغذائية، ومتطلبات المكملات الغذائية التي لم يتم تفصيلها هنا.

النظام الكامل — بما في ذلك جدول التغذية، وأهداف الكربوهيدرات، والمكونات الغذائية المحظورة، والمكملات الغذائية — متاح في البروتوكول المنظم أدناه.

الوصول الفوري إلى البروتوكولات المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1038/gim.2014.128

Thus, avoidance of fasting is the first line of treatment in GSD I.
To prevent hypoglycemia, small frequent feedings high in complex carbohydrates (preferably those higher in fiber) are evenly distributed over 24 hours.
The aim should be to keep BG ≥70 and to avoid rapid glucose fluxes.
Maintaining blood glucose levels ≥70 mg/dl is important to achieve good metabolic control.

View source ↗