الثرومباسثينيا الجلانزمانية (GT) هي اضطراب نادر موروث في وظيفة الصفائح الدموية. عندما تحمل مريضة مصابة بـ GT، يخلق خطر النزيف أثناء الولادة وضعاً سريرياً عالي المخاطر يتطلب تخطيطاً مسبقاً منسقاً.
النساء الحوامل المصابات بـ GT لديهن معدل مرتفع من المضاعفات، ومن الأفضل إدارتهن في مركز متخصص مع فريق متعدد التخصصات.
تفرض الولادة — سواء أكانت مهبلية أم جراحية — متطلبات إرقاء مميزة. يُحدد أسلوب الولادة مباشرةً الإجراءات الإرقائية المشار إليها، وتحمل بعض مناهج التخدير قيوداً محددة في هذه الفئة من المرضى. يُعد توقع هذه المتطلبات قبل بدء المخاض أمراً أساسياً.
تشمل الإدارة الدعم الإرقائي مقروناً بالعلاج المضاد للتحلل الليفي، مع اختلاف التركيبة المحددة وفقاً لمسار الولادة المخطط. تفاصيل اختيار العوامل الكاملة ومعايير القرار والقيود الإجرائية واردة في البروتوكول الكامل.
Pregnant women with GT have a high rate of complications and are best managed in a specialized center with a multidisciplinary team.
In general, regional anesthesia is contraindicated and support with rFVIIa and antifibrinolytics is given for vaginal deliveries with the option of adding platelet transfusion for cesarian sections.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
View source ↗