يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بداء غلانزمان للصفيحات الذين يعانون من نزيف شديد أو مهدد للحياة — أو يحتاجون إلى تدخل جراحي كبير — والذين لم يحقق فيهم الخط السابق من العلاج الإرقائي توقف نزيف كافياً.
اشتمل النهج السابق على نقل الصفائح الدموية مع rFVIIa و/أو مضادات الفيبرين (حمض الترانيكساميك) للنزيف الشديد أو المهدد للحياة والإجراءات الجراحية الكبرى. يُشار إلى التصعيد إلى البروتوكول الحالي عندما يفشل ذلك النظام في تحقيق الإرقاء.
بالنسبة للمرضى الذين يعانون من نزيف شديد متكرر ولم يستجيبوا للتدابير الإرقائية السابقة، يُعدّ نهج الزرع الخيفي من بين الأساليب الموصوفة في قاعدة الأدلة — غير أن البروتوكول الكامل يحدد إطار التهيئة ومعايير الأهلية.
Allogeneic stem cell transplantation has been successfully performed in selected patients with severe recurrent bleeding using reduced intensity conditioning with good clinical outcomes.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
View source ↗