علاج داء غلانزمان الوريقاتي في حالات النزيف المتوسط إلى الشديد والإعدادات الجراحية

السيناريو السريري

داء غلانزمان الوريقاتي اضطراب نادر موروث في وظيفة الصفائح الدموية يتسم بضعف تجمع الصفائح الدموية. يتناول هذا البروتوكول إدارة نوبات النزيف المتوسطة إلى الشديدة، فضلاً عن الإعداد حول العملية الجراحية لدى المرضى الخاضعين لإجراءات جراحية طفيفة أو كبرى.

نهج العلاج

بالنسبة للنزيف المتوسط إلى الشديد والإجراءات الجراحية، يتضمن النهج استخدام عامل تجاوزي مؤتلف. اعتماداً على السياق السريري، قد يُستخدم هذا العامل منفرداً أو بالاشتراك مع العلاج الإرقائي المساعد.

النظام العلاجي الكامل — بما في ذلك التسلسل وبروتوكول ما حول العملية الجراحية واستراتيجيات التوليف — متاح في البروتوكول المنظم الكامل أدناه →

هدف العلاج

تحقيق الإرقاء

الوصول الفوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المستندة إلى الأدلة

References

rFVIIa Moderate to severe bleeding
Alone for minor surgical procedures or in combination with antifibrinolytics and/or platelet transfusions for major procedures and severe or life-threatening bleeding
Typical doses for acute bleeding are 90 mcg/kg intravenous (IV) every 2-6 hours until hemostasis is achieved (at least 3 doses).
Perioperative dosing is 90 mcg/kg immediately before surgery and every two hours during the procedure, with doses every 2-6 hours postoperatively to prevent post-surgical bleeding.

DOI: 10.3324/haematol.2018.214239

View source ↗