يغطي هذا البروتوكول إدارة المريض الطفل المصاب برنح فريدريك الذي تعرض لكسر هشاشة عظام واحد على الأقل ذو أهمية سريرية — بما في ذلك الحالات التي لم تصل فيها كثافة المعدن في العظام بعد إلى الحد المستخدم عادةً وهو درجة Z تساوي −2.0 أو أقل.
طفل مصاب برنح فريدريك يعاني من كسر هشاشة عظام واحد على الأقل ذو أهمية سريرية، وقد لا يستوفي بعد معيار درجة Z لكثافة المعدن في العظام (aBMD) البالغ −2.0 أو أقل. إن حدوث كسر هشاشة العظام في هذا السياق يستدعي الأخذ الفعّال في الاعتبار بالعلاج الواقي للعظام، بغض النظر عمّا إذا كان قد تم بلوغ عتبة درجة Z هذه أم لا.
يُوصى بشكل مشروط بالعلاج المضاد لارتشاف العظام في هذا السيناريو، ويجب البدء به والإشراف عليه من قبل طبيب يمتلك خبرة تخصصية ذات صلة. يتوفر البروتوكول الكامل للإدارة — بما يشمل اختيار العامل العلاجي المحدد والمراقبة والإرشادات السريرية — عبر الرابط أدناه.
DOI: 10.1186/s13023-022-02568-3
We conditionally recommend anti-resorptive (bisphosphonate) therapy for children with Friedreich ataxia who may not yet have an aBMD Z-score of −2.0 or lower, but have at least one clinically significant fragility fracture. We recommend that treatment be undertaken by a clinician with relevant expertise, such as a pediatric endocrinologist.
View source ↗