هذا البروتوكول مخصص للبالغين المصابين بالتصلب الكبيبي البؤري القطاعي الأولي الذين يعانون من متلازمة الكلائية ولديهم موانع نسبية أو عدم تحمل للكورتيكوستيرويدات، والذين لم يحقق علاجهم الأولي بمثبطات الكالسينيورين الاستجابة السريرية المطلوبة.
يعاني المريض من التصلب الكبيبي البؤري القطاعي الأولي مع متلازمة الكلائية. لا يُعدّ العلاج الكامل بالكورتيكوستيرويدات مناسبًا بسبب وجود موانع نسبية — كالسمنة أو مرض السكري غير المنضبط أو حالة نفسية أو هشاشة العظام الشديدة — أو عدم التحمل الموثق. استُخدم العلاج بمثبطات الكالسينيورين كنهج مناعي تثبيطي بديل أولي.
استُخدم العلاج بمثبطات الكالسينيورين (سيكلوسبورين أو تاكروليموس) كعلاج مناعي تثبيطي بديل أولي. لم تتحقق الأهداف العلاجية المتمثلة في تقليل البروتينية وتحقيق الهدأة. يمثل هذا البروتوكول الخطوة السريرية التالية في أعقاب ذلك الفشل.
في أعقاب فشل مثبطات الكالسينيورين في هذا السياق، يرتكز النهج على الإحالة إلى المراكز المتخصصة لإجراء تقييم متخصص — بما في ذلك إمكانية إعادة الخزعة — والنظر في مسارات علاجية بديلة أو الالتحاق بتجربة سريرية. يمكن أيضًا النظر في نهج مناعي تثبيطي مركّب محدد عند استنفاد سائر الخيارات العلاجية.
In adults with relative contraindications or intolerance to glucocorticoids, alternative immunosuppression with CNIs should be considered as the initial therapy in patients with primary FSGS (Figure 54).
Additionally, patients who are obese, have uncontrolled diabetes, psychiatric conditions, or severe osteoporosis may be deemed to have a relative contraindication to glucocorticoids.
Adults who have steroid-resistant primary FSGS with resistance to or intolerance of CNIs should be referred to specialized centers for consideration of rebiopsy, alternative treatment, or enrollment in a clinical trial (Figure 55).
In considering these issues, the KDIGO 2021 Work Group agreed that it would be more appropriate to remove the use of MMF and high-dose dexamethasone as a clinical recommendation and consider this as an alternative treatment possibility when other therapeutic options have failed.
View source ↗