التصلب الكبيبي القطاعي البؤري
ICD-10 N04.1 · ICD-11 MF8Y.2

علاج FSGS الأولي مع المتلازمة الكلوية عند وجود موانع لاستخدام الجلوكوكورتيكويدات أو عدم تحملها

يتناول هذا البروتوكول البالغين المصابين بالتصلب الكبيبي القطاعي البؤري الأولي (FSGS) الذين يُعانون من المتلازمة الكلوية ولديهم موانع نسبية أو عدم تحمل للجلوكوكورتيكويدات — وهو النهج العلاجي التقليدي للخط الأول.

السيناريو السريري

في البالغين المصابين بـ FSGS الأولي والمتلازمة الكلوية، قد لا تكون الجلوكوكورتيكويدات مناسبة بسبب موانع نسبية أو عدم تحمل. يُعدّ المرضى المصابون بالسمنة، أو السكري غير المنضبط، أو الحالات النفسية، أو هشاشة العظام الشديدة أصحابَ موانع نسبية للعلاج بالجلوكوكورتيكويدات.

بالنسبة لهؤلاء المرضى، يجب النظر في العلاج المثبط للمناعة البديل منذ البداية بدلاً من المضي قدماً في العلاج القياسي المبني على الستيرويدات.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

يرتكز النهج القائم على الأدلة في هذا السياق على مثبط الكالسينيورين كعلاج مثبط للمناعة بديل في المرحلة الأولى، ويُستخدم بدلاً من الجلوكوكورتيكويدات.

اختيار العامل الدوائي، وأهداف الجرعة، ومعايير المراقبة، وخوارزمية الإدارة الكاملة مفصّلة في البروتوكول المنظّم الكامل أدناه.

أهداف العلاج

الأهداف السريرية الأساسية هي تقليل البيلة البروتينية وتحقيق الهدأة.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظّمة القائمة على الأدلة
References
  1. In adults with relative contraindications or intolerance to glucocorticoids, alternative immunosuppression with CNIs should be considered as the initial therapy in patients with primary FSGS (Figure 54).
  2. Additionally, patients who are obese, have uncontrolled diabetes, psychiatric conditions, or severe osteoporosis may be deemed to have a relative contraindication to glucocorticoids.
  3. Other observational studies looking at CNIs as first-line therapy for primary FSGS considered initial doses of cyclosporine at 3 mg/kg/d, with no therapeutic drug monitoring for a mean duration of 25 months, or tacrolimus at 4 mg/d with a target trough level of 4–7 ng/ml (5–9 nmol/l) for a mean duration of 13.6 ± 11.8 months.
View source ↗