التصلب الكبيبي البؤري القطعي
ICD-10 N04.1 · ICD-11 MF8Y.2
بروتوكول الخط الأول

علاج FSGS الأولي مع المتلازمة الكلوية في البالغين

يغطي هذا البروتوكول الإدارة المناعية كخط أول للبالغين المشخَّصين بالتصلب الكبيبي البؤري القطعي الأولي (FSGS) الذين يعانون من المتلازمة الكلوية وليس لديهم موانع نسبية أو عدم تحمّل للجلوكوكورتيكويدات.

السيناريو السريري

الفئة المستهدفة هي البالغون المصابون بـ FSGS الأولي الذين يعانون من المتلازمة الكلوية، والذين يُعدّون مرشحين مناسبين للعلاج المناعي المبني على الجلوكوكورتيكويدات — أي دون موانع نسبية أو عدم تحمّل لهذه الفئة من العلاجات.

FSGS الأولي المتلازمة الكلوية مؤهل للجلوكوكورتيكويدات الخط الأول

نهج العلاج

توصي الإرشادات بـ الكبت المناعي الفموي بجرعات عالية من الجلوكوكورتيكويدات كعلاج خط أول في هذه الفئة. يُستمر في العلاج بهدف تحقيق الهدأة، مع معايير مدة محددة ومعايير استجابة وإرشادات خفض الجرعة مفصّلة في البروتوكول الكامل.

الجرعات وقواعد المدة وعتبات الاستجابة والتخفيض التدريجي متاحة في النظام العلاجي الكامل أدناه.

أهداف العلاج

الأهداف الرئيسية هي تقليل البروتينية وتحقيق هدأة كاملة. يُلاحظ عمومًا قدر من انخفاض البروتينية قبل 16 أسبوعًا من العلاج، وغالبًا خلال الأسابيع الأولى من بدء العلاج.

الوصول الفوري إلى أنظمة علاجية منظمة قائمة على الأدلة

References

  1. We recommend that high-dose oral glucocorticoids be used as the first-line immunosuppressive treatment for primary FSGS (1D).
  2. In adults with relative contraindications or intolerance to glucocorticoids, alternative immunosuppression with CNIs should be considered as the initial therapy in patients with primary FSGS (Figure 54).
  3. Initial high-dose glucocorticoids should be continued until complete remission is achieved, or as tolerated by patients up to a maximum of 16 weeks, whichever is earlier.
  4. Generally demonstrate some degree of proteinuria reduction before 16 weeks, often within 4–8 weeks of initiating treatment.
View source ↗