علاج الداء الكبيبي التصلبي البؤري التجزيئي ذي السبب غير المحدد أو الثانوي لدى البالغين
البالغون المشخَّصون بالداء الكبيبي التصلبي البؤري التجزيئي (FSGS) الذي لم يُحدَّد له سبب مناعي قاطع — أو الذي يكون ثانويًا لحالة مرضية كامنة — يستلزمون نهجًا علاجيًا مميَّزًا بعناية يختلف عن الداء الكبيبي التصلبي البؤري التجزيئي المناعي.
السيناريو السريري
ينطبق هذا البروتوكول على البالغين المصابين بالداء الكبيبي التصلبي البؤري التجزيئي ذي السبب غير المحدد (FSGS-UC) وعلى المصابين بالشكل الثانوي منه. في FSGS الثانوي، تعكس الآفة الكبيبية حالة طبية أولية كامنة، مما يجعل الدقة في التشخيص أمرًا بالغ الأهمية قبل اتخاذ أي قرارات علاجية.
نهج العلاج
تتمحور الإدارة حول التدابير الداعمة الموصى بها لجميع المرضى المصابين ببيلة بروتينية مستمرة — بما فيها حصار نظام الرينين-أنجيوتنسين (RAS)، وتحسين ضغط الدم، والتعديل الغذائي. يستلزم مرضى FSGS الثانوي إدارة متزامنة للحالة الأولية الكامنة.
يحدد البروتوكول المنظَّم الكامل النظام الداعم الشامل والمبرر المستند إلى الأدلة بشأن العلاج المثبِّط للمناعة في هذه الفئة من المرضى. استعِن بالبروتوكول المفصَّل أدناه.
References
- Immunosuppression should not be used in adults with FSGS of undetermined cause (FSGS-UC), or in those with secondary FSGS.
- Patients who have secondary FSGS due to an underlying disease process should be managed as required for the primary medical condition.
- Adult patients with FSGS should receive the necessary supportive treatment as advised for all patients with persistent proteinuria (Chapter 1), including the use of RAS blockade, optimal BP control, and dietary salt restriction.
- There is no evidence or a priori rationale justifying the use of glucocorticoids or other immunosuppressive drugs in this population, and the potential for harm of such treatment is clear.
View source ↗